La casa di cura Villa Regina di Arco è un’eccellenza trentina specializzata nei trattamenti di linfedema

Il prof. Sandro Michelini.

La casa di cura Villa Regina si trova ad Arco ed è la prima clinica specializzata in Italia dove si effettuano trattamenti di riabilitazione linfologica intensiva, in modalità di ricovero, totalmente a carico del Sistema Sanitario Nazionale, per i casi di linfedema primario e secondario. Il linfedema periferico è una patologia cronica, progressiva, debilitante causata dall’accumulo patologico di liquido (linfa) nei tessuti (linfostasi) degli arti superiori o inferiori e, più raramente, in altre regioni corporee (volto, genitali esterni, addome, torace). Le principali forme di linfedema sono primarie, dovute a malformazioni dei vasi del sistema linfatico, o secondarie, dovute a eventi avversi esterni che alterano la normale funzione del sistema linfatico.Il linfedema provoca un abnorme ispessimento della pelle e del tessuto connettivo sottostante, specialmente delle gambe e dei genitali maschili. Si tratta di una delle più comuni cause di disabilità nel mondo. In Italia si registrano complessivamente circa 40.000 nuovi casi all’anno di linfedema.  La casa di cura Villa Regina è un’eccellenza tutta trentina e ha come obiettivo prioritario la presa in carico del paziente e la definizione di un percorso riabilitativo personalizzato al fine di migliorare la qualità della vita e incentivare il mantenimento dell’autonomia dei pazienti compatibilmente con il loro grado di disabilità. Oltre a questo la casa di cura effettua ogni anno ingenti investimenti strutturali per accogliere i pazienti in un ambiente bello e confortevole, con elevati livelli di qualità alberghiera e di servizi alla persona, per rendere la degenza più piacevole e far sentire l’ospite come a casa. Dispone di 184 posti letto autorizzati di cui 161 accreditati con il servizio sanitario nazionale, di cui 151 posti letto per la lungodegenza e riabilitazione estensiva e 10 posti letto per la riabilitazione linfologica intensiva. La struttura assicura assistenza medica, infermieristica, trattamenti riabilitativi, accesso ai servizi di radiologia e laboratorio di analisi, servizio di guardia medica interno, diurno e notturno h24, consulenze specialistiche con professionisti di elevato standing. Abbiamo intervistato il prof. Sandro Michelini specialista di alto livello in trattamenti terapeutici personalizzati per tutte le tipologie di linfedema.

 Chi è il prof. Sandro Michelini  Specialista in Chirurgia Generale, da oltre 35 anni è impegnato nella Riabilitazione vascolare, con particolare riferimento ai Linfedemi primari e secondari.Ha condotto numerosi studi clinici e sperimentali su tali patologie riguardanti, in particolare aspetti genetici, epidemiologici, clinici e di riabilitazione delle patologie in esame.Docente in Corsi di Formazione (in Italia ed all’Estero) e Master Universitari di interesse Linfologico.Già Presidente dell’European Society of Lymphology e dell’International Society of Lymphology.Attuale Presidente dell’Associazione Scientifica ITA.L.F. (acronimo dell’Italian Linfedema Framework).

Prof. Michelini, il linfedema è la malattia che colpisce linfa e sistema linfatico. Ma cos’è la linfa e cos’è il sistema linfatico? «Diceva Thomas Mann, nel suo Libro La Montagna Incantata: La Linfa è il prodotto migliore, il più segreto e delicato di tutto il lavorio del corpo. Si parla sempre del sangue e dei suoi misteri, lo si chiama umore speciale, ma è la Linfa il vero umore degli umori, l’essenza, il succo del sangue, una grande e deliziosa forza.«La Linfa in sostanza è un fluido contenente elementi comuni alla circolazione sanguigna (proteine, zuccheri, grassi, Sali minerali, acqua) espressione del ricambio cellulare, che vengono riassorbiti dagli spazi tissutali all’interno del Sistema Linfatico. «Questo, presente in tutti gli organi e tessuti, può essere assimilato ad un sistema autostradale composto da tratti di percorrenza (collettori linfatici) e da Caselli (Linfonod
i). Quando tutto il Sistema viene progettato e mantenuto integro i fluidi scorrono regolarmente ed i tessuti vengono depurati delle loro scorie; viceversa, quando il Sistema viene progettato e realizzato in maniera incompleta o mal funzionante (Linfedemi primari) o parte dello stesso viene distrutto o alterato nel suo funzionamento (Linfedemi secondari), allora si crea un ingorgo autostradale che nei termini clinici corrisponde all’accumulo di fluidi tissutali che si concretizzano nell’EDEMA.» Cosa si intende per linfedema «primario» e linfedema «secondario»?«I Linfedemi primari insorgono alla nascita (forme connatali), nella prima decade di vita (precoci) o, più frequentemente (circa il 90%) nella seconda, terza, quarta e quinta decade di vita (tardivi), spesso a seguito di un banale traumatismo su una predisposizione costituzionale (genetica). «Nel 5% circa dei casi esiste una familiarità dell’affezione, in circa il 90%, viceversa, non è possibile individuare altri componenti della Famiglia che ne siano affetti. «In un altro 5% dei casi il Linfedema costituisce uno degli aspetti clinici di un quadro sindromico più complesso (almeno 10 sindromi diverse, con associazioni nei singoli casi di altre malformazioni). «Il Linfedema secondario si realizza nei soggetti che nascono con il sistema linfatico integro e funzionante ma, nel corso della vita, parte di questo viene lesionato o asportato (tipica, a questo proposito, è la Linfadenectomia ascellare eseguita per radicalizzare il trattamento nei confronti del Cancro della Mammella).»  Come si manifesta il linfedema, colpisce più le donne o gli uomini in quale fascia d’età?«Il Linfedema si palesa come rigonfiamento di una determinata regione corporea che nelle forme primarie progredisce dalla porzione distale verso quella prossimale (ad esempio nell’arto inferiore insorge nel piede e progressivamente guadagna la gamba e la coscia), mentre in quelle secondarie ha una progressione generalmente opposta. «Una delle caratteristiche di queste forme è il più o meno precoce incremento della consistenza dei tessuti che ne sono interessati, legato alla fibrosi indotta dalla presenza di elevati contenuti in proteine del fluido linfatico stesso, a differenza di tutte le altre forme di edema (cardiaco, epatico, renale, da farmaci) in cui i tessuti ne sono poveri e la consistenza stessa ne risulta più molle. «La patologia colpisce indifferentemente entrambe i sessi e, praticamente, tutte le fasce di età.» Quali sono le cause principali che determinano questa patologia? «Come già accennato le forme primarie e quelle sindromiche riconoscono una etiopatogenesi genetica: sono molti i geni che, se vanno incontro ad una mutazione, possono ingenerare un Linfedema primario o sindromico. «In questo momento sono stati identificati (ed alcuni di questi proprio dal nostro gruppo di studio italiano) oltre 30 geni possibili responsabili del Linfedema primario o sindromico. «Per le forme secondarie abbiamo già accennato alle asportazioni chirurgiche di pacchetti linfoghiandolari eseguite nel rispetto dei criteri di radicalità terapeutica verso tumori, ma anche le applicazioni di radioterapia, i traumi, o alcune manifestazioni infettive o parassitarie possono indurre un Linfedema secondario.»  Quali sono le eccellenze della Casa di Cura Villa Regina in campo diagnostico e terapeutico?«La diagnosi non costituisce un problema. Il paziente che giunge alla Struttura in uno stadio evolutivo per lo più avanzato della patologia, generalmente è stato già studiato sul territorio prima di giungere al trattamento intensivo. «Con un Ecografo ad alta risoluzione dotato di colorDoppler viene semmai eseguito uno studio, preliminare al trattamento, sia relativo alle caratteristiche ecografiche dei tessuti interessati che allo stato della circolazione arteriosa e venosa (indispensabili per la formulazione del più corretto protocollo terapeutico). «Lo strumento si rivela utile anche per il monitoraggio della patologia. Relativamente all’aspetto terapeutico non è possibile non sottolineare la specifica esperienza degli ope
ratori (particolarmente esperti nel linfodrenaggio e nei bendaggi che, in alcuni pazienti, possono richiedere anche oltre 20 bende in relazione al loro confezionamento quotidiano). «Ulteriori punti di forza sono l’utilizzo di Linfotaping e, nel trattamento delle zone fibrotiche, delle onde d’urto radiali. «Il Nordik Walking, le terapie in gruppo e le attività in piscina completano i protocolli terapeutici che frequentemente esitano in cali ponderali che dopo tre o quattro settimane di trattamento possono superare anche i 25 chilogrammi, con netto miglioramento funzionale e cenestesico dei pazienti che implementano ulteriormente l’autonomia funzionale nello svolgimento delle attività della vita quotidiana. «Ma l’aspetto ancor più significativo ai fini del miglioramento della qualità di vita del malato che si sottopone al ciclo di terapia presso la Struttura è rappresentato dall’informazione e dalla formazione. «Durante il ricovero (a differenza, peraltro, che negli altri ‘setting assistenziali) il paziente impara a gestire la patologia cronica per mantenere al meglio e consolidare i risultati della terapia intensiva ottenuti al momento della dimissione; quest’ultima avviene solo nel momento in cui il malato viene fornito dell’indumento elastico definitivo che deve essere collaudato con esito positivo e che dovrà indossare in maniera diuturna una volta tornato presso il proprio domicilio ed alle normali attività lavorative ed extralavorative.»  Cosa fare una volta diagnosticato il linfedema?«La persistenza delle proteine negli spazi tissutali costituisce un fattore predisponente alla fibrosi (per stimolo dei fibroblasti, un tipo di cellule presenti normalmente nei tessuti, a produrre fibre collagene); per questo un noto linfologo francese, il Professor Cluzan, amava ripetere che quando si è in presenza di un Linfedema si è in presenza di un’urgenza, almeno, di tipo fisiochinesiterapico. «Nei confronti di un linfedema, più che per altre patologie, è sempre auspicabile una diagnosi precoce (aspetto, ancora oggi, molto arduo in alcune realtà) cui segua un altrettanto precoce trattamento presso Strutture ed operatori specificamente preparati. «L’approccio terapeutico che deve includere tutti gli aspetti di riabilitazione fisica, abbinata nei primi stadi, all’ausilio di farmaci o integratori con effetto ‘drenante’ specifico ed in pochi casi molto ben selezionati all’eventuale trattamento chirurgico, può riconoscere uno o più passaggi presso le Strutture territoriali di riferimento (ambulatoriali o Centri ex articolo 26).»  Il dottor Andrea Boni, laureato in fisioterapia, collabora con Villa Regina. Dottor Boni, le chiediamo in che cosa consista il linfodrenaggio manuale e per quali casi è indicato? «Il termine drenaggio linfatico manuale raggruppa sotto lo stesso vocabolo numerosi metodi di massaggio che hanno lo scopo di favorire la funzione fisiologica del drenaggio della linfa. «Queste tecniche specifiche di massaggio non devono essere proposte come monoterapia, ma integrate al trattamento fisico conservativo del linfedema che, oltre al linfodrenaggio manuale, prevede anche il bendaggio multicomponente, la cura della pelle e l’attività fisica.«Il linfodrenaggio manuale è sempre indicato ogni volta che un edema compare a meno che non ci siano delle controindicazioni come ad esempio: Flebiti, trombosi, infezioni in fase acuta, scompenso cardiaco e/o insufficienza renale/cardiaca.» Cosa accade invece nelle forme più gravi?«Nelle forme più complesse, che spesso richiedono il monitoraggio clinico nelle 24 ore, o legate a problemi di intrasportabilità o fragilità sociale, è richiesto, appunto, un trattamento intensivo che può essere assicurato, abbinato a continua sorveglianza medica, fisioterapica ed infermieristica, solo presso Strutture dedicate come, appunto, Villa Regina.»  La chirurgia oncologica è tra le cause più frequenti di linfedemi secondari, ci può approfondire? «Molte neoplasie maligne metastatizzano (cioè si diffondono) preferenzialmente attraverso le vie linfatiche loco-regionali. Per tali motivi il Chirurgo spess
o è costretto, nel tentativo più concreto di evitare la progressione di malattia, ad eseguire l’asportazione di pacchetti linfoghiandolari cui è possibile che alcune cellule tumorali, sfaldatesi dalla primitiva massa, si siano indirizzate (nonostante la tecnica del cosiddetto linfonodo sentinella, in alcuni casi, oggi, consenta di preservare alcuni dei linfonodi costituenti il pacchetto stesso). «Questa interruzione provocata dall’atto chirurgico impedisce, in un lasso di tempo molto variabile (in alcuni casi precocemente, in altri anche a distanza di anni) il normale drenaggio linfatico della zona ‘esclusa’ dalla continuità del percorso, per cui si appalesa clinicamente l’edema. «Il trattamento fisico decongestivo deve allora intervenire per decongestionare la zona anatomica edematosa e questo può e deve essere effettuato anche in caso di malattia oncologica in atto (come riportato nell’ultima versione del Consensus Document dell’International Society of Lymphology), in quanto la eventuale progressione di malattia non avviene per cause meccaniche o idrauliche (tecniche drenanti) ma è la risultanza di un delicato equilibrio biologico che da un lato pone l’aggressività biologica del tumore stesso e dall’altro le capacità difensive immunologiche del paziente.» Dal linfedema si può guarire? «Il Linfedema è una malattia cronica e in quanto tale va gestita nel corso della vita. Persino alcune scuole chirurgiche che, fino a poco tempo fa, proponevano con l’atto operatorio la guarigione oggi hanno modificato il tiro affermando che l’intervento aiuta e migliora i risultati del trattamento fisico stesso e che in ogni caso l’indumento elastico va mantenuto. «Il Linfedema non si guarisce ma si deve curare, ed anche ben curare!»  Chi sono i pazienti con fattori di rischio e cosa si consiglia?«I pazienti con Linfedema primario o secondario più a rischio sono quelli particolarmente immunodepressi (per il rischio di sviluppo di complicanze infettive) e coloro che esercitano professioni a rischio (che richiedano frequenti viaggi in auto o in aereo, specie se lunghi o per i quali sono previste svariate ore lavorative in posizione ortostatica o seduta prolungata durante la giornata). Una accurata igiene locale e generale e l’indosso dell’indumento elastico prescritto costituiscono sempre i due cardini, non soltanto del trattamento ma anche della prevenzione secondaria.» Quali sono i servizi di cura offerti in Casa di Cura Villa Regina?«Oltre all’inquadramento medico ed infermieristico ed al trattamento riabilitativo da parte di fisioterapisti specificamente preparati, presso la Struttura il paziente viene sottoposto anche a valutazione del nutrizionista e psicologica che completano una presa in carico integrata, interdisciplinare e multiprofessionale per il soddisfacimento dell’insieme dei bisogni assistenziali.» A Villa Regina arrivano pazienti anche da fuori Regione? Quanti casi riuscite a gestire in media in un anno? «La Provincia di Trento ha concepito, in accordo con la Struttura, una Convenzione nella quale, oltre all’assistenza di pazienti trentini, è previsto il trattamento anche per altri pazienti provenienti da altre Regioni. «In effetti nel primo triennio di attività specifica esercitata dalla Struttura sono stati ospitati e trattati pazienti provenienti da quasi tutte le Regioni italiane con una potenzialità attuale (che ci auguriamo presto venga aumentata in considerazione del notevole numero di richieste di ricovero che Villa Regina riceve) di circa 150-160 pazienti annui.»  Quali sono le modalità di accesso alla struttura? «L’accettazione, a seguito di contatto da parte del paziente che aspira al ricovero, richiede una serie di informazioni, documentazioni cliniche ed eventuali esami specifici, che completano una dettagliata relazione anamnestica e clinica effettuata dal medico di medicina generale e da un fisiatra o altro specialista dedicato di Struttura pubblica. «Una commissione interna analizza il singolo caso in relazione alla congruità ed all’appropriatezza necessarie per il ricovero in riabilitazione linfologica; q
uando il paziente viene giudicato idoneo al ricovero viene contattato e convocato per l’ingresso in occasione del quale, a seguito di vista specifica, viene indicato il periodo del ricovero stesso (generalmente tre o quattro settimane di trattamento intensivo).» Cosa prevede il Sistema Sanitario Nazionale per i malati con Linfedema?«Con la firma del Documento del Ministero della Salute sulle linee di indirizzo sui linfedemi e patologie correlate, firmato dalla Conferenza Stato-Regioni il 15 Settembre 2016 (alla stesura del quale lo scrivente, quale esperto esterno, ha collaborato con i tecnici ministeriali), il paziente con Linfedema, sia primario che secondario, rientra, a pieno titolo, nei livelli essenziali di assistenza; per lui sono previsti a carico del SSN tutti i tipi di setting assistenziali, dall’ambulatorio al ricovero in degenza riabilitativa. «Il Documento auspica l’istituzione di almeno un Hub di riferimento per ogni Regione o Provincia autonoma e più spoke, nonché una serie di riferimenti territoriali. Con il DPCM del Gennaio 2017, inoltre, il Linfedema primario è stato riconosciuto come malattia rara (nell’Allegato 7 del decreto figura come malattia rara del sistema circolatorio) e, in relazione al rinnovo del Nomenclatore tariffario, nell’allegato 5 dello stesso Decreto sono contenuti i codici con i quali il Sistema Sanitario Nazionale fornisce, sia ai pazienti con linfedema primario che secondario, gli indumenti elastici di mantenimento, periodicamente rinnovabili. «Alcune Regioni, per l’attuazione di quest’ultimo aspetto, attendono la pubblicazione dei decreti attuativi relativi da parte del Ministero; altre (come ad esempio il Lazio) hanno già da tempo stanziato fondi specifici extra-tariffario per soddisfare da subito questo aspetto specifico di bisogno assistenziale da parte del paziente, bisogno che può senz’altro essere assimilato alla fornitura del farmaco antipertensivo al paziente iperteso o antidiabetico al paziente con diabete mellito (affermazione questa che, su proposta dello scrivente, è stata da tempo inserita nel Consensus Document dell’International Society of Lymphology).»

Nadia Clementi - n.clementi@ladigetto.itProf. Sandro Michelini - Dott. Andrea Boni info@reginaarco.it - tel. 0464-517525 - https://www.reginaarco.it/

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